Что такое синдром обратимой задней энцефалопатии у детей
Синдром обратимой задней энцефалопатии (СЗОЭ) — это клинико-радиологический синдром, характеризующийся обратимым отеком головного мозга, преимущественно в задних отделах. Впервые был описан в 1996 году. СЗОЭ может развиваться как у взрослых, так и у детей разного возраста.
Основные характеристики СЗОЭ у детей:
- Обратимый отек белого и серого вещества головного мозга, преимущественно в затылочных и теменных долях
- Острое начало неврологических симптомов
- Обратимость симптомов и изменений на МРТ при своевременном лечении
- Связь с различными провоцирующими факторами и состояниями
Основные причины и факторы риска развития СЗОЭ у детей
Выделяют следующие основные причины и факторы риска развития синдрома обратимой задней энцефалопатии у детей:
- Острая гипертензия
- Прием иммуносупрессивных препаратов (циклоспорин, такролимус)
- Химиотерапия
- Аутоиммунные заболевания
- Почечная недостаточность
- Сепсис
- Трансплантация органов и костного мозга
- Эклампсия
Наиболее частой причиной СЗОЭ у детей является острое повышение артериального давления. При этом абсолютные цифры АД могут быть не очень высокими, важна резкость подъема давления.
Характерные клинические проявления СЗОЭ у детей
Основные клинические симптомы синдрома обратимой задней энцефалопатии у детей включают:
- Головная боль (87-100% случаев)
- Изменение психического статуса (28-92%)
- Судороги (74-87%)
- Нарушения зрения (39-67%)
- Тошнота и рвота (26-53%)
- Очаговый неврологический дефицит (10-37%)
Симптомы обычно развиваются остро, в течение нескольких часов или дней. У детей чаще, чем у взрослых, отмечаются судороги как проявление СЗОЭ.
Диагностика СЗОЭ у детей
Диагностика синдрома обратимой задней энцефалопатии у детей основывается на сочетании клинической картины и характерных изменений при нейровизуализации:
- Клиническая картина: острое развитие неврологических симптомов и наличие провоцирующих факторов
- МРТ головного мозга: симметричный вазогенный отек преимущественно в задних отделах мозга
- Исключение других причин неврологической симптоматики
- Обратимость изменений при контрольных исследованиях
МРТ является методом выбора для диагностики СЗОЭ. Характерна гиперинтенсивность сигнала в режиме Т2 и FLAIR в корковых и субкортикальных отделах затылочных, теменных и височных долей.
Лечение синдрома обратимой задней энцефалопатии у детей
Основные принципы лечения СЗОЭ у детей включают:
- Устранение провоцирующего фактора (снижение АД, отмена токсичных препаратов)
- Контроль судорожного синдрома
- Поддерживающая терапия
- Лечение основного заболевания
При гипертензии рекомендуется постепенное снижение АД на 20-25% в течение первых часов. Резкое снижение АД может привести к ишемии мозга. Препараты выбора — лабеталол, никардипин.
При судорогах назначаются противосудорожные препараты. Поддерживающая терапия включает коррекцию водно-электролитных нарушений, респираторную поддержку при необходимости.
Прогноз при СЗОЭ у детей
При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз при синдроме обратимой задней энцефалопатии у детей в целом благоприятный:
- Полное восстановление наблюдается в 70-90% случаев
- Неврологические нарушения регрессируют в течение нескольких дней-недель
- Изменения на МРТ обратимы в течение дней-месяцев
- Летальность составляет менее 5%
Факторы неблагоприятного прогноза: задержка в диагностике и лечении, наличие кровоизлияний, повторные эпизоды СЗОЭ. У 5-10% пациентов могут сохраняться резидуальные неврологические нарушения.
Особенности течения СЗОЭ у детей по сравнению со взрослыми
Синдром обратимой задней энцефалопатии у детей имеет ряд особенностей по сравнению со взрослыми пациентами:
- Более частое развитие судорог (до 85-90% случаев)
- Менее выраженные нарушения сознания
- Более обширное и симметричное поражение мозга на МРТ
- Чаще вовлекаются лобные доли и мозжечок
- Лучший прогноз в целом
Эти особенности важно учитывать при диагностике и ведении детей с подозрением на СЗОЭ. Своевременное распознавание синдрома позволяет начать адекватную терапию и улучшить исходы.
